Early Lineage Switch from T-Acute Lymphoblastic Leukaemia to Common B-All

Early Lineage Switch from T-Acute Lymphoblastic Leukaemia to Common B-All
Vol. 6 No. 2 : 2011 (131-138)

Hafiza A Hafiza A
Azura AH Azura AH
Azma RZ Azma RZ
Azlin I Azlin I
Zarina AL Zarina AL
Hamidah NH Hamidah NH

Abstract
Leukaemic  stem  cells  have  heterogenous  differentiation  potential.  The immunophenotypes of blast cells are usually consistent throughout the disease course even at relapse.  Rarely, blast cells may undergo a ‘lineage switch’ during the course of disease especially during relapse. We would like to highlight such  a  case in  a 10- year  old  boy  who  presented  with  a  two  weeks  history  of  lethargy,  poor  appetite,  low grade  fever,  respiratory  distress,  cardiac  failure,  generalized  oedema  and hepatosplenomegaly.  Full  blood  count  showed  a  leucocyte  count  of  41.5x109/L  and platelet  count  of  37x109/L.  The  peripheral  blood  film  showed  presence  of  numerous blast cells. Bone marrow aspiration revealed a hypercellular marrow, which consisted of mainly blast cells with high nuclear to cytoplasmic ratio and inconspicuous nucleoli. Immunophenotyping and cytochemistry results were consistent with the diagnosis of T- cell  acute  lymphoblastic  leukaemia.  The  patient  achieved  remission  after  treatment with  UK  ALL  97  protocol,  regime  B  chemotherapy.  However,  he  relapsed  seven months after the initial diagnosis with 26% blast cells in the bone marrow aspirate. The majority was L1 blast cells admixed with some L2 blast cells. Immunophenotyping was consistent  with  common  precursor  B  acute  lymphoblastic  leukaemia.  The  treatment was changed to a more lineage specific chemotherapy. Nonetheless, the patient never achieved remission and was planned for palliative management. This case illustrated a unique and rare case of rapid lineage switch from T-cell acute lymphoblastic leukaemia to common precursor B-cell acute lymphoblastic leukaemia.
Keywords : B- acute lymphoblastic leukaemia, early lineage switch, T-acute lymphoblastic leukaemia,
Abstrak
Sel-sel  stem  leukemia  mempunyai  pelbagai  potensi  diferensiasi.  Imunofenotip  sel leukemia  biasanya  konsisten  sepanjang  riwayat  penyakit  walaupun  pada  peristiwa kambuh.  Jarang-jarang  sekali,  sel  leukemia  mungkin  mengalami  'lineage  switch' terutamanya  pada  saat  kambuh.  Kami  ingin  menyoroti  kes  tersebut  pada  seorang kanak-kanak lelaki berusia 10 tahun yang mengalami kelesuan, hilang selera makan, demam,  gangguan pernafasan,  kegagalan  jantung,  edema  dan hepatosplenomegali selama  dua minggu.  Keputusan  darah  menunjukkan  jumlah  leukosit  41.5x109/l  dan platelet  37x109/l.  Filem  darah  periferi  dan  sampel  aspirasi  sumsum  tulang menunjukkan  kehadiran  sel  leukemia  dalam  kuantiti  yang  banyak.  Sel-sel  itu mempunyai  nisbah  nukleus  kepada  sitoplasma  yang tinggi.  Imunofenotip  dan sitokemia  menunjukkan  keputusan  yang  konsisten  dengan  diagnosis  T-sel  leukemia limfoblastik akut. Pesakit mencapai remisi selepas dirawat dengan kemoterapi rejim B ‘UK  ALL 97  protocol’.  Namun,  penyakitnya  kambuh  tujuh  bulan  selepas  itu  dengan kehadiran  sel  leukemia  sebanyak  26%  di  dalam  sampel  aspirat  sumsum  tulang. Majoriti adalah sel leukemia jenis L1 bercampur dengan minoriti sel leukemia jenis L2.  Imunofenotip  konsisten  dengan  leukemia  prekursor  B limfoblastik  akut.  Rawatan ditukar  kepada  kemoterapi  yang  lebih  khusus,  namun,  pesakit  tidak mencapai  remisi dan  kemudiannya  rawatannya  ditukar  kepada  kemoterapi  paliatif.  Kes  ini mengilustrasikan  kes  'lineage  switch'  awal  dari  T-sel  limfoblastik  leukemia  akut kepada leukemia prekursor B limfoblastik akut.
Kata Kunci : B-limfoblastik leukemia akut, T-limfoblastik leukemia akut, ‘lineage switch’ awal,

Correspondance Address
Dr Hafiza Alauddin, Department of Pathology, Faculty of Medicine, Universiti Kebangsaan Malaysia, Jalan Yaacob Latiff, Bandar Tun Razak, 56000 Kuala Lumpur. Tel: 603-9145 5837/5357. Fax: 603- 91456676. Email: drhafiza@ppukm.ukm.my