Posterior Polymorphous Dystrophy: An Unusual Presentation

‘Posterior Polymorphous Dystrophy’ (PPD) adalah penyakit yang jarang ditemui, tidak berbahaya, serta tidak bergejala di mana sel endothelium pada kornea memaparkan sifat serupa seperti epitileum. Ia kebiasannya terdapat pada kedua-dua mata, meskipun pada tahap yang berbeza. Kami melaporkan kes seorang kanak-kanak berumur 10 tahun yang mempunyai sejarah penyakit glaukoma dalam keluarganya tampil mengadu kekaburan pada penglihatannya sejak beberapa tahun yang lepas. Beliau turut menyatakan kerap menukar cermin mata kerana penglihatannya yang tidak bertambah baik. Refraksi penglihatan menunjukkan rabun silau yang tinggi serta ‘amblyopia’ (mata malas) pada mata kanan. Tahap penglihatan terbaik (diperbetulkan) beliau pada kedua mata adalah 6/9. Pemeriksaan ‘slit-lamp’ mendapati terdapat luka berbentuk kantung pada lapisan endotelium di bahagian tepian kornea kedua-dua mata. Kepadatan sel endotelium juga berkurangan pada mata kanan dibandingkan dengan mata kiri, dan mata kanan juga mengalami silau yang lebih teruk. Selain daripada itu, pemeriksaan mata tidak mendapati apa-apa yang luar biasa. Pesakit diarahkan untuk menampal mata kiri beliau secara berkala. Walaupun kebiasaannya pesakit ‘Posterior Polymorphous Dystrophy’ (PPD) dikesan pada umur dewasa, usia pada waktu diagnosis adalah berbeza-beza. Penyakit ini jarang berlaku, dan diwarisi melalui corak ‘autosomal dominant’. PPD jarang menyebabkan silau, yang mana ia didapati pada pesakit ini disebabkan permukaan kornea yang berbentuk tidak muncung pada mata kanan dan muncung pada mata kiri. Kepadatan sel endotelium adalah rendah pada mata kanan berbanding mata kiri, di mana ia mungkin menjejaskan ketajaman penglihatan beliau lantas memerlukan pembedahan transplan kornea pada masa hadapan. Pesakit ini juga mempunyai sejarah glaukoma dalam keluarganya, justeru itu saringan mata pada ahli keluarga bagi melihat penyakit berkait endotelium adalah diperlukan.