Abstrak
Mielofibrosis adalah sejenis penyakit mieloproliferatif kronik yang dicirikan dengan pembengkakan limpa, anemia leukoeritroblastik, poikilositosis berbentuk air-mata (tear-drop poikilocytosis) dan fibrosis sumsum tulang. Pembedahan splenektomi dilakukan untuk pesakit yang memerlukan transfusi darah yang kerap ataupun pembengkakan limpa yang amat besar sehingga mengakibatkan gejala-gejala yang memilukan serta trombositopenia yang teruk akibat hipersplenisma.Seorang wanita berumur 56 tahun telah didiagnos menghidap penyakit mielofibrosis primer pada tahun 2000 dan dirujuk ke Hospital UKM untuk rawatan selanjutnya bagi kekerapan transfusi darah yang semakin meningkat dan juga kerana pembengkakan limpanya yang teruk. Beliau juga telah mengalami kolesistitis akut sebanyak dua kali pada masa yang lampau. Pemeriksaan menunjukkan paras hemoglobin 6.4g/dl, kiraan sel darah putih : 23.4x109/l, kiraan platelet : 163x109/l dengan gambaran leukoeritroblastik dan poikilositosis berbentuk air-mata (tear-drop poikilocytosis) pada filem darah periferi. Bacaan alkalin fosfatase neutrofil (Neutrophil alkaline phosphatase NAP score) adalah 184/100 neutrofil. Ujian ultrasound pada abdomen menunjukkan splenomegali yang teruk, dan juga terdapat batu karang pundi hempedu yang multipel. Memandangkan kekerapan transfusi darah yang semakin meningkat dan juga gejala splenomegali yang teruk, pembedahan splenektomi dan kolesistektomi telah dilakukan. Pemeriksaan filem darah periferinya selepas splenektomi menunjukkan penurunan poikilositosis berbentuk air-mata (tear-drop poikilocytosis) dan juga kehilangan gambaran leukoeritroblastosis. Kami percaya bahawa limpa memainkan peranan yang penting dalam pembentukan poikilositosis berbentuk air-mata (tear-drop poikilocytosis) dan leukoeritroblastosis, tetapi mekanisma yang terlibat masih tidak jelas.
Kata Kunci :
mielofibrosis,
penurunan poikilositosis berbentuk air-mata dan anemia leukoeritroblastik,
