Abstrak
Histiositosis sel Langerhans (LCH) adalah gangguan histiositik klonal. Pelbagai manifestasi klinikal, dari lesi tulang terisolasi kepada penyakit multisistem, boleh menyebabkan kesukaran dan kelewatan pada penentuan diagnosis. Kami melaporkan pesakit kanak-kanak perempuan berumur 2 tahun 8 bulan yang mengalami demam berterusan dan kekurangan berat badan selama 2 minggu berserta distensi abdomen. Pemeriksaan fizikal menunjukkan pesakit kelihatan pucat, menghadapi proptosis bilateral, dermatitis ‘seaborrheic’ pada kulit kepala dan hepatosplenomegali. Pemeriksaan X-ray tengkorak menunjukkan beberapa lesi litik pada dasar dan kubah tengkorak. Morfologi sumsum tulang menunjukkan banyak sel Langerhans (LCs) dan makrofaj ‘foamy’ yang abnormal. Pewarnaan imunohistokimia (IHC) CD1a, S-100 and CD68 pada biopsi trefin, tidak menunjukkan sebarang kesimpulan yang nyata. Diagnosis histiositosis multisistem sel Langerhans (MS-LCH)’ pada pesakit ini telah berdasarkan pada manifestasi klinikal, analisis radiologi dan morfologi. Pesakit telah menerima rawatan kemoterapi dan pada masa kini menjalani rawatan kemoterapi ‘maintenance’ dengan memperolehi respons klinikal yang baik. LCH adalah penyakit yang jarang dan walaupun keputusan IHC tidak menunjukkan sebarang kesimpulan yang nyata, korelasi klinikal, radiologi dan morfologi amat penting bagi penentuan diagnosis.
Kata Kunci :
Histiositosis sel Langerhans,
imunohistokimia,
patologi,
