Abstrak
Sindrom hipereosinofil idiopatik (HES) boleh mengakibatkan morbiditi dan mortaliti yang ketara. Pesakit biasanya mempunyai bilangan darah putih eosinofil yang tinggi untuk jangka masa yang berpanjangan dan menyebabkan tanda-tanda kerosakan organ dalaman. Protein yang merosakkan yang terhasil oleh granul eosinofilik bertanggungjawab terhadap kerosakan tisu dan sistem organ. Kami laporkan dua kes sindrom hipereosinofil idiopatik dan cabaran luar biasa yang ditimbulkan oleh penyakit ini yang jarang berlaku. Kedua-dua pesakit itu adalah wanita muda yang mengalami demam gred tinggi dan gejala bersamaan. Penemuan makmal menunjukkan sel darah putih periferi yang tinggi dengan neutrofilia dan eosinofilia yang dominan. Diagnosis idiopatik HES dibuat selepas tiada punca sekunder eosinofilia dijumpai. Walau bagaimanapun, keadaan pesakit pertama dirumitkan dengan beberapa trombosis vena. Rawatan heparin intravena dimulakan dan kemudiannya ditukar kepada subkutaneus heparin molekul rendah (LMWH). Pesakit kemudian mengalami efusi pleura. Rawatan diteruskan dengan intravena Tazoscin, tablet Prednisolone dan tablet Hydroxyurea dan pesakit beransur pulih. Namun, dua minggu kemudian, tiba-tiba keadaan pesakit kembali parah dan meninggal dunia. Di sisi lain, pesakit kedua mengalami demam, trombositopenia, anemia hemolitik, kegagalan buah pinggang akut dan defisit neurologi yang merupakan sebahagian daripada Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP). Pertukaran plasma telah dimulakan dan keadaan pesakit beransur baik. Walau bagaimanapun, beberapa episod hipoksia yang dialami telah mengakibatkan kecederaan otak kekal yang memerlukan trakeostomi untuk bantuan ventilasi yang berpanjangan. Tujuan utama rawatan HES adalah untuk meminimumkan kerosakan tisu yang boleh disebabkan oleh hypereosinofilia. Oleh itu, diagnosis dan rawatan awal adalah penting untuk mencegah penyebaran penyakit dan kerosakan organ.
Kata Kunci :
eosinofilia,
sindrom hypereosinofilik,
trombosis,
trombotik trombositopenik purpura,
