Congenital or Acquired? A Case Report of Extensive Congenital Cholesteatoma
Extensive congenital cholesteatoma
Abstract
Congenital cholesteatoma (CC) is rare clinical condition and It is known as a pearly white mass medial to an intact tympanic membrane. In this case report, we describe a 6-year-old boy who presented with a one year history of left ear discomfort, reduced hearing, followed by ear discharge two months prior to admission. Otoscopic examination revealed a large attic perforation. Radiological investigation showed extensive cholesteatoma in the mastoid, mesotympanum and epitympanum with destruction of the ossicles including the stapes footplate. He underwent radical mastoidectomy in view of extensive cholesteatoma with tympanoplasty type V. In this case report, the classification, treatment and theories related to CC are discussed.
Keywords :
cholesteatoma,
deafness,
hearing loss,
ossicles,
tympanoplasty,
Abstrak
Kolesteatoma kongenital merupakan satu penyakit yang amat jarang ditemui. Ia dikenali sebagai jisim berwarna putih mutiara di sebalik gegendang telinga yang utuh dan normal yang terdapat pada individu yang tidak pernah menjalani sebarang pembedahan telinga. Kes ini melaporkan kanak-kanak lelaki, berumur 6 tahun dengan ketidakselesaan pada telinga kiri selama setahun, diikuti dengan pernanahan sejak dua bulan sebelum mendapat rawatan. Pemeriksaan telinga menunjukkan gegendang telinga kirinya berlubang di bahagian atik. Pemeriksaan radiologi mendapati kanak-kanak ini menghidapi kolesteatoma peringkat akhir yang memenuhi ruang mastoid, mesotimpanum, dan epitimpanum, merosakkan semua osikel termasuk plat kaki stapes. Mastoidektomi radikal telah dijalankan. Di sini, klasifikasi rawatan dan teori patogenesis kolesteatoma congenital dibincangkan.
Kata Kunci :
hilang pendengaran,
kepekakan,
Kolesteatoma,
osikel,
timpanoplasti,
Correspondance Address
Dr Roslenda bt Abdul Rahman, Department of ORL Head & Neck Surgery, Universiti Kebangsaan Malaysia Medical Centre, Jalan Yaacob Latif, Bandar Tun Razak, 56000 Cheras, Kuala Lumpur. Tel:+603 9145 6576. Fax: +603 9145 7765. Email: lenda_orl@yahoo.com
