Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) or haemophagocytic syndrome is a rare but life-threatening syndrome of excessive immune activation with nonspecific clinical presentation. HLH is one of the complications in dengue infection. A 69-year-old lady was treated for severe dengue with multi-organ dysfunction with superimposed pneumonia, requiring mechanical ventilation. However, persistent cytopenia despite blood transfusion without evidence of haemorrhage raised the suspicion of HLH. Further blood investigations revealed hypertriglyceridaemia, hypofibrinogenaemia and hyperferritinaemia. Bone marrow aspiration showed haemophagocytosis. Patient fulfilled the diagnostic criteria for HLH by HLH-2004 trial. Her HScore is 281, with the probability of having HLH is 99.9%. Patient’s condition improved after administration of intravenous immunoglobulin (IVIG) and intravenous dexamethasone in tapering doses. Early specific treatment of HLH with IVIG and/or corticosteroid is important but diagnosis is usually delayed due to nonspecific clinical findings and laboratory results. High index of suspicion with the aid of diagnostic criteria by HLH-2004 trial and HScore is helpful to recognise this syndrome.
Haemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) in Adult with Dengue Infection
Author
Abstrak
Haemophagocytic lymphohistiocytosis' (HLH) atau 'haemophagocytic syndrome' adalah sindrom yang jarang berlaku tetapi mempunyai risiko mengancam nyawa. Sindrom ini melibatkan pengaktifan imunisasi yang berlebihan dengan tanda-tanda klinikal yang tidak spesifik. HLH adalah salah satu komplikasi jangkitan denggi. Seorang wanita berusia 69 tahun dirawat untuk denggi dengan disfungsi organ-organ badan dan jangkitan paru-paru yang memerlukan bantuan alat pernafasan. Walaupun pemindahan darah telah dilakukan, sitopenia yang berterusan dan tiada tanda pendarahan menimbulkan kecurigaan kehadiran HLH. Ujian darah yang lebih lanjut menunjukkan keadaan hipertrigliseridemia, hipofibrinogenemia dan hiperferritinemia. Aspirasi sumsum tulang menunjukkan 'haemophagocytosis'. Pesakit memenuhi kriteria diagnostik untuk HLH oleh HLH-2004. Keadaan pesakit bertambah baik selepas diberi imunoglobulin intravena (IVIG) dan dexamethasone intravena dalam dos yang semakin berkurangan. Rawatan spesifik awal untuk HLH dengan IVIG dan/atau kortikosteroid adalah penting tetapi diagnosa biasanya ditangguhkan kerana tanda-tanda klinikal dan ujian makmal yang tidak spesifik. Indeks kecurigaan yang tinggi dengan bantuan kriteria diagnostik oleh HLH-2004 dan HScore membantu mengenali sindrom ini.
Abstract
|
|
|
Related Images
