Share |

Apparent Factor IX Inhibitor

Case report

Abstrak

Keputusan ujian jangkamasa yang berpanjangan di dalam ujian ‘activated partial throm-boplastin time’ (APTT) dan jangka masa normal untuk ujian ‘prothrombin time’ (PT) adalah kemungkinan disebabkan samada kehadiran kepincangan dalam faktor pembekuan yang melibatkan faktor VIII, IX, XI atau XII, ataupun kehadiran penghalang pembekuan. Ke-mungkinan penghalang pembekuan ini adalah spesifik terhadap sesuatu faktor pembe-kuan atau ia adalah penghalang pembekuan tidak spesifik seperti ‘lupus anticoagulant’ yang memberi implikasi terapeutik yang tidak sehaluan. Kami melaporkan satu pesakit yang telah dirujuk kepada kami untuk rawatan dimana pendiagnosanya daripada hospital terdahulu melaporkan ia mempunyai penghalang faktor pembekuan IX dengan keabnor-malan jangkamasa yang berpanjangan di dalam ujian APTT. Hasil lanjutan siasatan mak-mal kami telah menunjukkan pesakit ini mempunyai penghalang pembekuan ‘lupus anti-coagulant’ melalui ujian faktor ‘phospholipid-dependent’. Ujian pencairan, ujian kromoge-nik dan neutralisasi fosfolipid dapat membezakan penghalang pembekuan ‘lupus anticoa-gulant’ dengan yang faktor pembekuan yang lain. Interpretasi terhadap ujian faktor dengan kehadiran penghalang pembekuan ‘lupus anticoagulant’ perlu dilakukan dengan berhati-hati untuk mengelakkan diagnosis yang tidak tepat dan pemberian rawatan yang tidak se-suai.

Abstract

The causes of an isolated prolonged activated partial thromboplastin time (APTT) with a normal prothrombin time (PT) are either a deficiency of clotting factors VIII, IX, XI or XII or the presence of an inhibitor. The inhibitor may be specific to an individual clotting factor or it may be a non-specific inhibitor like the lupus anticoagulant which has opposite therapeutic implications. We report a patient referred to our hospital for treatment that was previously diagnosed at another medical institution as an acquired factor IX inhibitor following an investigation for a prolonged APTT. On further testing this turned out to be a potent lupus anticoagulant which interfered with the phospholipid-dependent factor assays. The use of dilution studies, chromogenic assays and phospholipid neutralization can help differentiate these inhibitors. Great care must be taken in the interpretation of factor assays in the presence of lupus anti-
coagulant to avoid misdiagnosis and inappropriate treatment.